Le principali complicanze endocrinologiche nelle emoglobinopatie: buone pratiche cliniche della Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie SITE*

Le principali complicanze endocrinologiche nelle emoglobinopatie: buone pratiche cliniche della Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie SITE*

■ È controversa la cadenza degli esami da eseguire per il monitoraggio dello sviluppo di alcune complicanze. Non è chiara la necessità di ricorrere a esami strumentali per monitorare lo sviluppo di calcificazioni cerebrali o di cataratta corticale. Infatti, calcificazioni cerebrali sono state riportate in oltre il 50% dei pazienti con ipoPTH, con sedi preferenziali nei gangli della base e nelle aree frontoparietali121. Attualmente il monitoraggio strumentale di queste possibili complicanze è a giudizio del medico in base al quadro clinico114. Inoltre, non è chiara la cadenza con la quale va monitorata la presenza di ipercalciuria su urine delle 24 ore, sebbene essa sia un criterio indicativo di cattivo controllo del quadro clinico e di necessità di aggiustamento del dosaggio della terapia o di utilizzo degli analoghi ricombinanti del PTH.

  • La bassa statura nei pazienti talassemici è frequentemente disarmonica con una riduzione del rapporto tra segmento corporeo superiore e inferiore, causata da una predominante crescita degli arti e brevità del tronco.
  • Si suggeriscono anche studi per stabilire la corrispondenza tra valori di fruttosamina e livelli glicemici medi nei talassemici, anche per poter valutare se ne fosse possibile l’applicazione in un algoritmo di trattamento (analogamente a quanto viene fatto con HbA1c nella popolazione generale).
  • Hanno infertilità i pazienti maschi che non hanno concepito dopo almeno 12 mesi di rapporti mirati non protetti e presentano spermiogramma alterato.
  • L’infertilità deve essere inquadrata e differenziata nelle sue forme mediante valutazione clinica e anamnestica, lo studio ormonale dell’asse ipotalamo-ipofisi-ovaio (FSH, LH; estradiolo, progesterone, prolattina), l’esame ginecologico, l’ecografia pelvica e l’isterosalpingografia, il PAP test e l’esclusione di infezioni sessualmente trasmesse.
  • L’uso del farmaco in gravidanza ha effetti virilizzanti sul feto femmina.

Nei pazienti anziani si possono invece verificare priapismo o eccessiva stimolazione sessuale. Anti Porphyromonas gingivalis and Anti inflammatory Activities of A Type Cranberry Proanthocyanidins. L’uso di un AI con il Boldenone potrebbe essere problematico essendo il Boldenone già poco aromatizzabile e l’Estradiolo noto per la sua mancata proliferazione dei recettori androgeni. La Terapia Ormonale Sostitutiva o Terapia Sostitutiva del Testosterone fondamentalmente indica che sopperisci ad una bassa produzione di Testosterone interno assumendo testosterone esogeno.

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Il panel ha suddiviso il problema clinico in 14 aree di interesse, formulato 100 domande cliniche ed elaborato 206 raccomandazioni cliniche, ognuna riportante la forza della raccomandazione e il grado di accordo all’interno del panel. Per ogni endocrinopatia analizzata, è stata prodotta una sezione descrittiva al fine di consentire al lettore di prendere in esame i singoli aspetti della prevenzione, diagnosi e trattamento e accedere all’interpretazione delle prove e alle raccomandazioni formulate dal panel. Il presente documento si basa sugli standard internazionali di analisi a cui si riferisce in maniera critica e contestualizzata e rappresenta lo strumento attraverso il quale trasferire le conoscenze elaborate dalla ricerca biomedica nell’agire clinico quotidiano.

  • ■ Attualmente il punto maggiormente controverso è quale test di stimolo del cortisolo scegliere (low dose, high dose ACTH test, glucegone test) per la diagnosi.
  • Descritta per la prima volta circa 160 anni fa da Thomas Addison, la presenza di iposurrenalismo nel paziente affetto da emoglobinopatia è principalmente secondaria all’accumulo di ferro a livello della ghiandola ipofisaria e, in misura probabilmente meno rilevante, a carico della corticale del surrene125.
  • Formulazioni orali Sebbene le formulazioni orali siano di facile utilizzo e grande maneggevolezza, il testosterone orale presenta un metabolismo intestinale ed epatico rapido, tanto da non poter essere utilmente impiegato in terapia.
  • Si raccomanda di eseguire OGTT nei pazienti con alterata glicemia a digiuno valutata in almeno due determinazioni, a completamento diagnostico.

■ Un controllo ecografico della tiroide è indicato in caso di alterazione della funzionalità tiroidea o se si riscontrano alla visita un ingrossamento della tiroide. Peraltro, i noduli tiroidei, molto frequenti nella popolazione generale, sono frequenti anche nei pazienti con talassemia. Esistono descrizioni di casi clinici di tumori tiroidei differenziati nei pazienti talassemici100, ma non ci sono al momento studi che valutino se nei pazienti talassemici il rischio di carcinoma differenziato della tiroide sia maggiore rispetto alla popolazione generale e, pertanto, sono necessari ulteriori studi. In tutti i pazienti con talassemia il panel propone una ecografia tiroidea alla diagnosi, da ripetere in base all’indicazione clinica.

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Nel partner si raccomanda lo screening per emoglobinopatie, la determinazione dell’emogruppo, lo spermiogramma e la spermiocoltura. Si consiglia controllo della densitometria ossea (annuale/biennale) in terapia. Per quanto riguarda il dosaggio del cortisolo, va tenuto conto del fatto che in corso di assunzione di estrogeni il valore della cortisolemia è aumentato per effetto dell’aumento della proteina legante il cortisolo (CBG) indotto dall’estrogeno. Si procede quindi alla valutazione dell’età ossea, preferibilmente mediante metodica di Greulich e Pyle o di Tanner Whitehouse RUS III24.

Diidrostestosterone Il diidrotestosterone (DHT) è un androgeno selettivo, ovvero non aromatizzabile. Per tale motivo, trova indicazione nel trattamento della ginecomastia e del micropene, ed in alcuni paesi europei, anche dell’ipogonadismo maschile. È disponibile in Francia e Belgio sotto forma di gel idro-alcolico al 2.5% (Andractim®), alla dose di mg al giorno. Il gel viene applicato su ampie zone cutanee (cute del torace, spalla, coscia, ecc.), dove è rapidamente assorbito. Il trattamento è indicato per pochi mesi (a seguito dei quali si consiglia il passaggio a preparati aromatizzabili), in quanto la terapia con DHT non consente di soddisfare le esigenze metaboliche di quei tessuti (ad esempio l’osso) che necessitano dell’aromatizzazione androgenica (5).

In considerazione dell’alta prevalenza del disturbo dell’asse ipofisi-gonadi e della possibilità di sottostimare segni e sintomi clinici, che potrebbero essere erroneamente attribuiti allo stato di anemia e di cronicità, risulta necessaria la valutazione periodica dei pazienti adulti da parte dello specialista endocrinologo. È indicato il supporto della fase luteale con progesterone in tutte le donne sottoposte a stimolazione ovarica, con tempistiche differenti Nandrolone in base alla tecnica di fecondazione utilizzata. L’inizio del progesterone è indicato 40 ore dopo l’induzione dell’ovulazione in caso di rapporti mirati o inseminazione; in caso di FIVET invece il progesterone va iniziato tra il giorno di prelievo degli oociti e 3 giorni dopo il prelievo stesso; in ogni caso va mantenuto sino al risultato del test di gravidanza. La dose di progesterone da utilizzare dipende dalla differente modalità di somministrazione.

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Pertanto, è fondamentale un monitoraggio attivo e regolare dei disordini endocrinologici per poter identificare e gestire il prima possibile le nuove complicanze, non solo dal punto di vista di compenso della funzione deficitaria ma anche di ottimizzazione del sovraccarico di ferro. Dunque, lo specialista endocrinologo deve diventare parte integrante del team di cura, date la frequenza delle complicanze, la necessità di un monitoraggio regolare e la gestione precoce e continuativa dei deficit endocrinologici4. Un’altra grande indicazione clinica dell’oxandrolone riguarda i pazienti affetti da HIV/AIDS(Orr and Fiatarone Singh 2004).

In caso di presenza di noduli tiroidei, questi andranno gestiti in accordo con le attuali LG sui noduli tiroidei nella popolazione generale111,112. ■ Quale sia il metodo più accurato per lo screening dei disturbi del metabolismo glucidico è oggetto di discussione. Eseguire OGTT annualmente in tutti i pazienti anche in presenza di glicemie a digiuno nella norma può essere organizzativamente difficile e nella pratica clinica i centri di cura non eseguono routinariamente questo test come screening generale. La glicemia a digiuno risulta il metodo più efficace e semplice per screenare i pazienti regolarmente. L’OGTT può essere eseguita in caso di glicemie a digiuno alterate oppure in condizioni di grave o persistente sovraccarico di ferro o presenza di altri fattori di rischio come l’obesità. Tuttavia, essendo un test molto semplice da eseguire e lo sviluppo di resistenza insulinica un evento molto importante nella fisiopatologia dei disturbi del metabolismo glucidico, il panel ha indicato l’HOMA-index tra i test di screening per valutare la resistenza insulinica.

Le terapie ormonali sostitutive nell’età adulta avanzata andranno modulate e i dosaggi adattati in base all’età e al quadro clinico dei pazienti, analogamente a quanto descritto nelle LG per la popolazione generale. Non esistono al momento studi specifici sulle modificazioni delle terapie ormonali nella popolazione talassemica anziana e questo è un tema che sarà certamente da sviluppare in futuro. Ci si basa pertanto per ora su quanto noto nella popolazione generale. La terapia dell’ipocorticosurrenalismo consiste nella somministrazione di glucocorticoidi, cercando di riprodurre la fisiologica produzione surrenalica, caratterizzata da una maggiore quota al mattino con una progressiva riduzione dell’impregnazione di cortisolo circolante con il passare delle ore della giornata.